尼达尼布150mg治疗硬皮病相关间质性肺病：一位52岁女性的康复希望

我是陈姐，今年52岁，在上海做服装生意。2022年开始，我发现自己双手遇冷会发紫发白，皮肤在逐渐变硬，尤其是手指和脸部。去风湿免疫科一查，确诊为系统性硬化症（硬皮病）。更让我崩溃的是，HRCT检查发现双肺已经出现了间质性改变，肺功能检查显示FVC只有预计值的68%。

医生说这是硬皮病相关性间质性肺病（SSc-ILD），是硬皮病最严重的并发症之一。如果不积极治疗，肺纤维化会持续进展，最终导致呼吸衰竭。当时我觉得天都要塌了，店里的生意没法打理，整个人陷入深深的抑郁。

主治医生推荐了尼达尼布（Nintedanib）150mg。他告诉我，尼达尼布原本用于特发性肺纤维化，后来临床试验证实对硬皮病相关的ILD同样有效，是目前少数被批准用于SSc-ILD的药物之一。150mg每天两次是标准剂量，比IPF用的100mg更高，因为硬皮病患者对这个药的耐受性通常更好。

但正版尼达尼布太贵了。好在病友群里有姐妹推荐了印度代购渠道，仿制药价格降了一大截。2023年3月我开始服用，每天150mg两次，随餐服用。

前两个月确实不好过——腹泻、恶心、体重下降，但比起硬皮病带来的痛苦，这些副作用我可以忍受。三个月后复查肺功能，FVC下降的速度明显减缓了。医生说对于SSc-ILD患者来说，FVC年下降控制在50ml以内就是成功，而我的年下降量从治疗前的280ml降到了不到40ml。

现在我已经服药一年多了，肺功能基本稳定，虽然皮肤硬化没有完全逆转，但也没有继续恶化。我重新回到服装店工作，虽然需要经常坐着休息，但至少不像之前那样走几步就喘。对于硬皮病患者来说，这个结果已经很值得庆幸了。

我想对硬皮病病友说：一旦确诊，一定要尽早做肺功能和高分辨率CT筛查。靶向药代购让昂贵的尼达尼布变得可以承受。虽然这个病很凶险，但有了有效的药物，我们至少可以控制住最致命的肺部病变，争取更多的时间陪伴家人。